21- Périartérite noueuse, Lupus érythémateux aigu disséminé, Sclérodermie généralisée évolutive

- Périartérite noueuse

L'intitulé ne mentionne pas le caractère systémique de la maladie. Il semble toutefois conforme à l'esprit des dispositions du décret de limiter le bénéfice de l'exonération du ticket modérateur aux malades atteints de périartérite noueuse comportant des signes ou symptômes extra-cutanés.

Ces dispositions doivent concerner les différentes périartérites noueuses quelle que soit leur étiologie, virale (virus B de l'hépatite) ou non.

En raison des difficultés diagnostiques de cette affection, la preuve histologique ne doit pas être exigée, certains malades étant traités sur un faisceau convergent d'arguments cliniques (dont les principaux diversement associés sont: fièvre, altération de l'état général, myalgies, arthralgies, arthrites, purpura infiltré, douleurs abdominales, neuropathie périphérique, HTA sévère), biologiques (syndrome inflammatoire, insuffisance rénale) et radiologiques (micro-anévrysme). Toutefois, plusieurs de ces éléments peuvent manquer.

Enfin, le terme périartérite noueuse doit être interprété dans un sens large :

Toutes les angéites nécrosantes systémiques doivent être concernées, en raison de leur grande rareté et de leur étroite parenté avec la périartérite noueuse: angéite de Churg et Strauss, angéite de Zeek, vascularite nécrosante compliquant la polyarthrite rhumatoide ou le syndrome de Goujerot-Sjogren, maladie de Wegener, maladie de Kawasaki, granulomatose lymphomatoïde...

- Lupus érythémateux aigu disséminé

Ce terme définit tous les lupus systémiques et exclut les lupus discoides chroniques isolés.

Le diagnostic de lupus érythémateux est généralement aisé. Cependant, des difficultés peuvent parfois survenir. L'appréciation diagnostique doit alors provenir d'une équipe expérimentée.

Le sous-groupe des "lupus hématologiques" aussi dénommé "syndrome des anticorps anticardiolipides" dont de nombreux travaux soulignent la grande parenté avec le lupus "classique" et dont le pronostic vital est voisin, doit à l'évidence bénéficier de l'exonération du ticket modérateur.

Certains patients atteints d'une forme de lupus érythémateux aigu disséminé dont la gravité paraît modérée (que ce soit spontanément ou sous l'influence des thérapeutiques antérieures) reçoivent un traitement relativement peu coûteux. Ils doivent cependant bénéficier des mêmes dispositions en raison du caractère onéreux des examens de surveillance auxquels ils doivent rester régulièrement soumis.

La séparation entre les dépenses de santé induites par l'affection pour laquelle les patients sont pris en charge et les dépenses de santé secondaires à d'autres affections doit être considérée avec beaucoup de discernement dans le domaine des connectivites et en particulier pour le lupus érythémateux. En effet, si l'on prend l'exemple des dépenses d'antibiotiques occasionnées par une surinfection, celles-ci sont liées au lupus pour deux raisons souvent associées:

• le déficit immunitaire inhérent à la maladie (lymphopénie, neutropénie, saturation du système macrophagique...) facilite les infections spontanées,

• la plupart des traitements proposés dans les formes viscérales (corticoïdes, immunosuppresseurs...) majorent notablement le risque infectieux, qu'il soit bactérien, viral, mycosique ou parasitaire.

De même l'hypertension artérielle, les complications rénales, neurologiques, psychiques, vasculaires, cardiaques, pulmonaires font partie intégrante de la maladie lupique, même si elles ne revêtent pas un caractère inéluctable. Dans toutes ces conditions, la prise en charge au titre du lupus ne peut pas être discutée.

• Cas particulier:

Les patients atteints de "lupus induit" par un traitement (lupus iatrogènes) pourraient être exonérés du ticket modérateur pour un an, délai permettant, en règle générale, la disparition des anomalies cliniques et biologiques après le retrait du traitement inducteur.

- Sclérodermie généralisée évolutive

Ce terme exclut les sclérodermies localisées, qui sont effectivement, dans la majorité des cas, des affections bénignes, bien que relevant parfois des mêmes traitements que les sclérodermies généralisées.

L'appellation sclérodermie généralisée évolutive recouvre en pratique trois situations:

• toutes les sclérodermies comportant une atteinte viscérale (y compris l'hypertension artérielle pulmonaire),

• les sclérodermies diffuses dont l'atteinte cutanée atteint ou dépasse le coude de facon centripète,

• les sclérodermies type CREST dépourvues d'atteinte viscérale mais dont le syndrome de Raynaud est d'une gravité telle qu'il entraîne soit une ou des nécroses distales (permanentes ou intermittentes), soit une gêne majeure dans les activités professionnelles ou familiales.

Pour les patients atteints de sclérodermie généralisée qui n'entrent pas dans l'une de ces trois situations

, il paraît néanmoins logique de procèder à une exonération pour une hospitalisation initiale quand la sclérodermie vient d'être découverte (bilan de "base" à la recherche d'éventuelles atteintes viscérales, même si celles-ci ne sont pas retrouvées).

De même, en cas de doute ultérieur sur la survenue d'une atteinte viscérale, l'exonération doit également être accordée si une nouvelle hospitalisation est nécessaire.

Les sclérodermies en plaques multiples

ont un pronostic incertain et posent parfois des problèmes similaires à ceux des sclérodermies généralisées évolutives. Dans ce cas, elles doivent bénéficier de l'exonération du ticket modérateur.

- Affections apparentées

Certaines connectivites représentent des formes de transition entre le lupus érythémateux, la slérodermie généralisée et parfois la périartérite noueuse: syndrome de Sharp ou connectivite mixte, connectivites inclassables;

Les formes graves du syndrome de Gougerot-Sjogren sont souvent associées à l'une des connectivites majeures, mais peuvent exister en leur absence dans le cas du syndrome de Gougerot-Sjogren dit systémique.

Ces formes graves sont celles avec atteinte viscérale et/ou vascularite systémique et/ou pseudolymphome, mais non les formes fréquentes où la symptomatologie se réduit à une sécheresse oculaire et buccale.

En dehors de ce dernier cas, il semble logique d'accorder l'exonération du ticket modérateur. Par ailleurs, les dermatomyosites et les polymyosites sont prises en charge au titre des affections neuromusculaires.