19- Néphropathie chronique grave et Syndrôme néphrotique pur primitif

- Néphropathie chronique grave

• Définition :

On peut faire entrer dans ce cadre les glomérulonéphrites, les pyélonéphrites, les néphrites interstitielles et les maladies héréditaires ou congénitales des reins évoluant sur un mode chronique.

Le terme "grave" présente une certaine ambiguïté car on peut lui accorder diverses significations.

En effet, une maladie peut être considérée comme grave du seul fait de son pronostic lointain, alors même qu'elle n'entraîne aucun symptôme, ne comporte pas de lésion anatomique importante et ne justifie aucun traitement. Une telle notion de gravité est essentiellement d'ordre statistique et ne s'applique pas d'une manière effective à chaque malade de cette catégorie.

Toutes les néphropathies chroniques, avec cette interprétation, pourraient, en effet, être qualifiées de graves, ce qui ne correspondrait pas toujours à la réalité clinique et apparaîtrait donc parfois abusif.

Par ailleurs, il serait imprudent de faire intervenir dans le concept de "gravité" d'une néphropathie des notions d'ordre nosologique, physiopathologique ou anatomopathologique, compte tenu des imprécisions qui s'attachent aux deux premières et des difficultés d'obtention de la dernière.

La notion de gravité doit donc reposer sur les fait objectifs et immédiats propres à chaque cas particulier.

Il est raisonnable de proposer qu'une néphropathie chronique soit considérée comme "grave" lorsqu'elle comporte un au moins de éléments suivants :

- Une insuffisance rénale
définie par une clairance de la créatinine endogène égale ou inférieure à 30 ml par minute et/ou d'une créatinine plasmatique égale ou supérieure à 450 mol/l (50 mg/l) de façon stable non régressive;
- Un syndrome néphrotique
défini par l'existence d'une protéinurie importante, égale ou supérieure, de façon durable, à 4 g par 24 heures chez l'adulte ou 2g par m2 de surface corporelle et par 24 heures chez l'enfant et à la condition qu'elle entraîne une hypoprotidémie inférieure à 60g/l avec une hypo-albuminémie inférieure à 35 g/l;
- Une hypertension artérielle permanente
nécessitant un traitement médicamenteux au long cours;
- Des troubles métaboliques phosphocalciques, acido-basiques ou électrolytiques
nécessitant une surveillance biologique, que ceux-ci soient la conséquence ou non de la néphropathie;
- Une atteinte de l'appareil excréteur
qu'il s'agisse d'une infection urinaire chronique et/ou d'un obstacle permanent incomplet des voies urinaires, liée soit à une malformation permanente, soit à la présence d'un calcul.

1. Syndrome néphrotique pur primitif

Définition

:

Cette affection possède une définition précise: il s'agit d'un syndrome néphrotique caractérisé par une protéinurie importante supérieure à 4 g par 24 heures pour un adulte ou à 2 g par m2 de surface corporelle et par 24 heures chez l'enfant, associée à une hypoprotidémie, une hyperlipidémie et à des cedèmes, en l'absence d'insuffisance rénale et d'hypertension artérielle.

Bien que cette affection évolue le plus souvent vers une guérison sans séquelle, elle peut être qualifiée de chronique car elle dure habituellement d'une à quelques années et nécessite une surveillance médicale, des examens biologiques de contrôle et un traitement médicamenteux au long cours.

Ce traitement médicamenteux est le plus souvent fait d'une corticothérapie à fortes doses et parfois, en cas d'échec de celle-ci, d'un traitement par les immunodépresseurs.

La rémission d'un syndrome néphrotique pur primitif de cette sorte est caractérisée par la disparition de la protéinurie et de ses conséquences, c'est-à-dire de l'hypo-albuminémie et des œdèmes.

Une telle rémission peut être complète et durable à l'arrêt du traitement. Parfois (formes corticodépendantes), elle n'est maintenue que par la poursuite d'une corticothérapie à une dose qui varie d'un malade à l'autre et qui peut être minime, par exemple de l'ordre de 10 mg de prednisone chaque jour ou même un jour sur deux.

Un malade en rémission complète peut être considéré comme guéri jusqu'à l'éventuelle rechute suivante. Il ne parait donc pas justifié que l'exonération du ticket modérateur soit poursuivie plus de deux mois aprés la disparition de la protéinurie.

De même, il ne semble pas raisonnable d'accorder cette exonération à un malade en parfaite rémission qui continue à prendre une très faible dose de corticoides chaque jour. En effet, en pareil cas, les consultations médicales et les examens de contrôles (simple vérification de l'absence de protéinurie à la bandelette réactive) sont très espacés.