9- Forme grave d'une affection neuromusculaire (dont Myopathie)

Il faut entendre par "affections neuromusculaires" un groupe nosologique assez disparate comprenant :

- Des affections musculaires primitives
(les myopathies au sens général du terme et plus particulièrement les dystrophies musculaires progressives, les polymyosites),
- La myasthénie
,
- Des affections du système nerveux périphériqu
e: polynévrites de toute cause et souvent de cause indéterminée, multinévrites (habituellement en rapport avec une affection exonérante de la liste), polyradiculonévrites diverses, polyneuropathies dites dégénératives (telles que maladie de Thévenard, de Denny-Brown, de Charcot-Marie-Tooth, de Déjerine-Sottas, etc),
- De multiples affections médullaires, acquises ou héréditaires
comme: la sclérose latérale amyotrophique, les atteintes évolutives de la corne antérieure, la syringomyélie, la poliomyélite antérieure aiguë,
- Les hérédo-ataxies
(dégénérescences spino-cérébelleuses de tous types, atrophies cérébelleuses dégénératives), et les séquelles ataxiques de neuropathies diverses.

Dans chacun de ces groupes, la liste des affections citées ne peut pas être considérée comme limitative. De nombreux syndromes neurologiques d'étiologie ou de classification imprécise doivent y être rattachés.

Pour toutes ces affections, les critères de gravité doivent être appréciés de façon très large.

- L'exonération doit être accordée en cas d'hospitalisation, soit initiale, à visée diagnostique, nécessitant un bilan clinique et de multiples investigations, soit ultérieure justifiée par l'aggravation de l'état du malade ou par des nécessités thérapeutiques (orthopédie, rééducation, kinésithérapie...),
- En dehors de l'hospitalisation, l'exonération est médicalement justifiée dès lors que la maladie entraîne des troubles invalidants,
- Si les troubles sont peu invalidants en eux-mêmes, il faut retenir comme critère d'exonération, la nécessité de soins réguliers destinés à prévenir l'aggravation fonctionnelle et à maintenir, autant que l'évolution de la maladie le permet, une situation stabilisée.